Choroba Stilla – najnowsze rekomendacje EULAR

Eksperci EULAR wydali rekomendacje dotyczące diagnostyki i leczenia choroby Stilla oraz układowej postaci młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów. Poniżej podajemy najważniejsze informacje.

Z uwagi na to, iż pod względem patofizjologii, przebiegu i ekspresji genów oba wyżej wymienione schorzenia są bardzo podobne, według najnowszych rekomendacji zaproponowano używanie jednej nazwy - choroba Stilla i to w odniesieniu do wszystkich grup wiekowych.

W celu ułatwienia postawienia szybkiej diagnozy i wczesnego rozpoczęcia leczenia należy pamiętać o następujących cechach klinicznych:

- gorączka (zazwyczaj co najmniej 39°C) przez co najmniej 7 dni,
- przemijająca wysypka, często towarzysząca skokom gorączki, obejmująca głównie tułów; zwykle ma charakter rumieniowy (łososioworóżowy), ale mogą występować także inne wysypki (np. pokrzywkowa),
- zajęcie układu mięśniowo-szkieletowego zwykle występuje pod postacią bólu stawów i/lub mięśni; jawne zapalenie stawów jest pomocne, ale nie jest konieczne do postawienia diagnozy i może pojawić się później,
- wysoki poziom leukocytozy neutrofilowej, zwiększonego OB, CRP i ferrytyny.

Znaczne podwyższenie poziomu interleukiny-18 i/lub S100 (np. kalprotektyny) w surowicy zdecydowanie potwierdza rozpoznanie i dlatego należy je zmierzyć, jeśli są dostępne.

Należy dokładnie rozważyć rozpoznania alternatywne, takie jak nowotwory złośliwe, choroby zakaźne, inne choroby zapalne o podłożu immunologicznym i monogenowe choroby autozapalne.

Aby osiągnąć ostateczny cel leczenia (remisja bez leku), zaleca się przyjęcie następujących celów pośrednich:

- w 7. dobie ustąpienie gorączki i zmniejszenie CRP o co najmniej 50 proc,
- w 4. tygodniu brak gorączki, zmniejszenie liczby aktywnych (lub obrzękniętych) stawów o co najmniej 50 proc, CRP w normie, a ogólna ocena lekarza i pacjenta/rodzica poniżej 20 w skali VAS (zakres 0-100),
- w 3. miesiącu brak cech aktywności choroby i dawki systemowych glikokortykosteroidów mniejsze niż 0,1 (dorośli) lub 0,2 (dzieci) mg na kg masy ciała na dobę,
- w 6 miesiącu brak konieczności leczenia glikokortykosteroidami.

Według ekspertów, aby uniknąć długotrwałego stosowania GKS w celu osiągnięcia i utrzymania remisji, należy priorytetowo traktować stosowanie inhibitorów interleukiny-1 i 6 ze względu na dużą liczbę dowodów co do skuteczności.

Pełna wersja jest dostępna w języku angielskim pod linkiem.